Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Врожденные меланоцитарные невусы

Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Врожденные меланоцитарные невусы (син.: nevus pigmentosus et pilosus, гигантский невус, веррукозный невус, гигантский пигментный невус) являются потенциальными предшественниками меланомы.

Вне зависимости от пола они возникают почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулезными, бородавчатыми или узловыми элементами.

Их цвет варьирует от разных оттенков коричневого до синего или черного, консистенция не отличается от консистенции окружающей кожи, на поверхности могут расти волосы.

Врожденные меланоцитарные невусы формируются в период от 40-го дня до 6-го месяца внутриутробной жизни. Их развитие может быть связано как с наследственными, так и с ненаследственными механизмами.

Иногда относительно крупные меланоцитарные невусы, со слов родителей появившиеся впервые в период между первым месяцем и вторым годом жизни ребенка, на самом деле являются поздними врожденными меланоцитарны-ми невусами, что подтверждается их размерами. По мнению A.R.

Rhodes, это свидетельствует о существовании, с одной стороны, непигментных разновидностей меланоцитарных невусов, имеющихся при рождении, но никогда не становящихся видимыми, а с другой стороны — разновидностей меланоцитарных невусов, которые присутствуют с р ждения, но становятся видимыми спустя недели или месяцы после рождения в результате отсроченной пигментации.

В зависимости от максимального диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на маленькие — менее 1,5 см, средние — от 1,5 до 20 см и гигантские — более 20 см в диаметре.

Причем врожденные меланоцитарные невусы, расценивавшиеся у новорожденных как мелкие и средние, в юношеском и зрелом во расте могут оказаться средними или гигантскими.

Излюбленная локализация врожденных меланоцитарных невусов — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. Маленькие невусы встречаются наиболее часто, вначале они могут быть очень бледными и не проявляться до возраста 1-2 лет.

Маленькие и средние врожденные невусы растут медленнее, чем сам ребенок, но имеют тенденцию к потемнению и оволосению.

Гигантские невусы могут иметь форму «трусов», «купального костюма» или напоминать «шкуру животных», иногда по периферии от основного очага располагаются мелкие невусы-сателлиты.

По мере роста ребенка пораженные участки темнеют и утолщаются, их пигментация становится неоднородной, а поверхность — бородавчатой, с наличием узлов; рост волос отмечается в 95% случаев и особенно выражен в позднем детском возрасте.

Гигантские невусы трансформируются в меланому в 6-10% случаев.

По гистологическому строению врожденные невусы относятся к различным типам меланоцитарного невуса.

В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, они характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальтом слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы, в то время как в нижних слоях дермы встречаются агрегаты дермальных невусных клеток.

Невусные клетки располагаются вокруг придатков кожи и даже проникают в них. В гигантских врожденных невусах рост округлых и вытянутых не-вусных клеток может происходить вглубь вплоть до гиподермы.

Малигнизация начинается обычно в дермоэпидермальной зоне и очень редко в более глубоких участках невуса.

Дифференциальный диагноз врожденных меланоцитарных невусов проводится с другими вр жденными пигментными поражениями кожи, такими, как монгольское пятно, пятна типа «кофе с молоком», лентиго, эпидер-мальный невус, невус сальных желез, врожденный невус Беккера.

Опытный врач во многих случаях способен отличить их по клинике, однако при необходимости (особенно при плоских меланоцитарных невусах со слабой пигментацией) с целью выявления невусных клеток проводится гистологическое исследование.

Очень темный или неравномерно пигментированный невус (даже без наличия неправильных и нечетких границ) улиц со светлой кожей может свидетельствовать о возможности диспластического меланоцитарного невуса. веретенообразною!еточного меланоцитарного невуса или меланомы.

Об этом же можно думать при неравномерной пигментации невуса, а также возникновении на его поверхности изъязвления или узла. Следует учитывать, что любой меланоцитарный невус диаметром более 1,5 см, если это не дис-пластический меланоцитарный невус или меланома, обычно является врожденным ме-ланоцитарным невусом.

Течение н прогноз невусов. Врожденные меланоцитарные невусы после рождения растут пропорционально росту данного анатомического участка; особенно интенсивно — в пубертатный период. Лишь в отдельных случаях их диспропорционально быстрый рост может отмечаться также и в раннем детском возрасте. Врожденные меланоцитарные невусы у взрослых остаются стабильными.

Врожденные меланоцитарные невусы при рождении возвышаются над уровнем кожи. Со временем они могут приподниматься сильнее или остаются без изменения.

Интенсивно пигментированные невусы могут становиться менее пигментированными, светлые — темнеть, а на сравнительно безволосых элементах со временем могут появляться волосы, нередко длинные, грубые и темные. Иногда вокруг невуса возникает ободок депигментации или наступает спонтанная инволюция.

Хотя общепризнано, что приобретенные невусы регрессируют в старости, документального подтверждения этого в отношении врожденных меланоцитар-ных невусов нет.

Лечебная тактика при мелких, средних и гигантских врожденных меланоцитарных невусах зависит от степени риска их трансформации в меланому, а также от связанных с ними косметических и функциональных проблем.

При гигантских пигментных невусах метод выбора — раннее обширное иссечение с последующей кожной пластикой. Оно должно проводиться в возрасте ребенка от 6 мес.

(с целью снижения хирургического и анестезиологического риска) до 1 года Если иссечение по какой-либо причине откладывается, необходимо частое обследование больного с проведением биопсии подозрительных участков (особенно выявляемых при пальпации) или узлов.

Невусы маленьких и средних размеров, в связи с возможностью их озлокачествления более чем в 0,1 % случаев, иссекают до наступления пубертатного периода. В то же время при удалении мелких врожденных меланоцитарных невусов A.Rhodes советует придерживаться следующих правил.

1.

Все врожденные меланоцитарые невусы должны быть документированы фотографически с целью последующего наблюдения за ними как врачами, так и родителями; обнаружение подозрительных изменений цвета, характера поверхности, а также размера элементов требует экстренной оценки, поскольку злокачественные изменения в мелких меланоцитарных невусах хотя и редки до наступления пубертатного периода, но все же возможны.
2. Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы должны удаляться немедленно.
3. Все мелкие врожденные меланоцитарные невусы должны быть оценены до достижения ребенком 12-летнего возраста с целью выявления показаний для профилактической эксцизии, поскольку после этого риск развития меланомы резко возрастает. Если профилактическое удаление невуса может привести к функциональным или косметическим нарушениям, вместо этого следует рекомендовать пожизненное фотографическое наблюдение.

4.

Нет необходимости удалять доброкачественно выглядящие врожденные меланоцитарные невусы в младенчестве и раннем детстве, если для этого требуется применение общей анастезии, поскольку в первые 10 лет жизни ребенка риск связанных с наркозом осложнений (в том числе с летальным исходом) выше злокачественного потенциала доброкачественно выглядящих мелких врожденных меланоцитарных невусов.

5. У членов семьи пациента следует получить данные о семейной частоте врожденных меланоцитарных невусов.

Удаление по экстренным показаниям проводится при быстром росте невуса и других изменениях в нем (зуд, изъязвление, присоединение вторичной инфекции и др.).

Кажущиеся доброкачественными элементы можно наблюдать до достижения ребенком 10-12 летнего возраста, пока не появится возможность их удаления под местной анестезией.

– Также рекомендуем “Диспластический меланоцитарный невус.”

Оглавление темы “Меланома – царица опухолей.”:
1. Течение и прогноз меланоцитарных невусов. Лечение невусов.
2. Врожденные меланоцитарные невусы.
3. Диспластический меланоцитарный невус.
4. Меланома. Частота меланом. Причина образования меланом.
5. Виды меланом. Первая фаза развития меланомы или стадия радиального роста меланомы.
6. Вторая фаза развития меланомы или стадия вертикального роста меланомы.
7. Варианты меланомы. Поверхностно распространяющаяся меланома.
8. Злокачественное лентиго и меланома типа злокачественного лентиго.
9. Акрально-лентигинозная меланома.
10. Меланома слизистых оболочек. Узловая нодулярная меланома.

Источник: https://meduniver.com/Medical/Dermat/72.html

Невус меланоцитарный, папилломатозный невус . Пограничный меланоцитарный невус – это..

Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Почти у каждого жителя Земли, имеющего не черный цвет кожи, имеется хотя бы одна родинка, в медицине называемая не иначе, как невус меланоцитарный. Несколько необычное для русского языка слово «невус» позаимствовано из латыни и означает все ту же родинку или родимое пятно.

В процессе жизни по непонятным причинам появляются новые родинки там, где раньше была чистая кожа, а старые куда-то исчезают. Одних людей это пугает, другим доставляет неудобства, особенно когда темные пятнышки начинают «украшать» лоб, нос, щеки.

Попробуем разобраться, что представляют собой родинки, или, по-научному, невусы, какие они бывают, откуда берутся и можно ли как-то повлиять на их появление.

Что такое невус

В коже людей и животных есть специальные клетки – меланоциты, вырабатывающие темный пигмент – меланин. У животных он влияет на масть, определяет цвет глаз. У человека именно меланин отвечает за интенсивность загара, то есть защищает от ультрафиолетовых и других вредных для организма лучей.

Когда пигмент равномерно распределен по клеткам кожи, она имеет однородный цвет, тон. Если вдруг – по неизвестным пока науке причинам – в отдельных клетках его скапливается избыточное количество, такие участки на общем фоне начинают выделяться, то есть появляется родимое пятнышко, или невус пигментный. Невус меланоцитарный – это то же самое.

Еще синонимы того же самого понятия – невус меланоформный или невоклеточный. Цвет этих образований варьирует от черного до светло коричневого, иногда фиолетового. Если родимое пятно красного (винного) цвета, оно называется пламенеющим невусом и образуется за счет большого скопления не пигмента, а капилляров, слишком близко расположенных к поверхности кожи.

Для примера: пламенеющий невус на голове и части лба имеется у Горбачева, последнего президента Советского Союза.

У одних людей может быть на одном уровне с кожей, у других несколько выступать над ее поверхностью меланоцитарный невус. Фото выше демонстрирует чуть выступающий пигментный невус.

У младенцев таких отметин почти не наблюдается, хотя ученые склонны считать, что они просто слишком мелкие, чтобы быть заметными. Проявляться более отчетливо они начинают где-то с 9-10-летнего возраста.

В большинстве случаев простые пигментные невусы ведут себя мирно и никаких проблем, кроме косметических дефектов, не доставляют.

Типы родимых пятен

Меланоцитарный невус кожи бывает двух типов:

1. Врожденный

По размеру эти пигментные образования бывают мелкие (до 1,5 см диаметром), средние (до 10 см) и крупные, или гигантские (более 10 см). Врожденные невусы любого размера с ростом ребенка также увеличиваются в диаметре.

Наибольшую опасность представляют средние невусы, крупные и гигантские, так как именно они чаще всего перерождаются в злокачественные меланомы. По каким причинам рождаются младенцы с крупными и гигантскими родимыми пятнами, специалисты точно сказать затрудняются.

По статистике, примерно у 5 % малышей, рожденных с гигантским невусом, наблюдается развитие рака кожи в первый год жизни или чуть старше. Поэтому родители, у которых малыши появились на свет с крупными родимыми пятнами, должны обязательно проконсультироваться со специалистом.

Если гигантский невус располагается на лице, врач может рекомендовать его обесцвечивание лазером, а если на других участках тела – удаление. Последняя процедура также рекомендуется, если крупное родимое пятно имеет темный цвет и бугристую поверхность.

2. Приобретенный

В течение жизни появляться пигментные пятна могут на любом участке тела, включая волосистую часть головы, половые органы, ладони, подошвы стоп.

Английские ученые установили, что большое количество родинок примерно в 2 раза уменьшает риск заболевания остеопорозом и значительно снижает появление морщин, а перерождение невусов в злокачественные меланомы наблюдается примерно у 16 % людей, имеющих пигментные отметины.

Причины появления родинок

Ученые в каждом конкретном случае не могут сказать, почему у человека появляется невус меланоцитарный. Но есть ряд общих причин, приводящих к пигментации.

Так, врожденные родимые пятна могут появиться, если во время беременности произошло следующее:

1. Внутриутробные инфекции (герпес, токсоплазмоз, оспа и другие).

2. Прием беременной некоторых лекарств.

3. Повышенное употребление витамина А.

4. Прием алкоголя.

5. Сахарный диабет у беременной.

6. Нехватка микроэлементов.

7. Наследственность. Очень часто уже в ДНК заложено, что невус меланоцитарный появится у ребенка на теле в определенном месте. Причем часто наследственные родимые пятна идентичны у малыша и его мамы или очень близки к тому.

Приобретенный невус может появиться по следующим причинам:

1. Большие дозы ультрафиолета. Ненормированный загар и чрезмерное увлечение солярием провоцируют повышенную выработку пигмента меланина, что приводит к образованию родинок.

2. Изменения на гормональном уровне. Сюда относятся любые состояния (болезнь, беременность, половое созревание, климакс, стресс и так далее), при которых наблюдаются гормональные сбои. Они, в свою очередь, вызывают дополнительную пигментацию кожи, хотя в некоторых случаях, наоборот, могут привести к исчезновению уже имеющихся родимых пятен.

3. Радиация.

4. Рентген.

5. Травмы кожи. Они могут вызвать перемещение меланоцитов ближе к поверхности кожи, то есть пигментные пятна станут более заметными.

Классификация родинок

Медицинские названия невусов иногда вызывают некоторую путаницу. Однако на самом деле все здесь достаточно просто и логично. Кожа человека включает слои: эпидермис (самый близко расположенный к поверхности), дерму (средний, самый толстый) и гиподерму (самый глубокий). В зависимости от места расположения скопления меланоцитов, выделяют следующие виды пигментных пятен:

– эпидермальный невус (расположен в верхних слоях кожи – эпидермисе);

– внутридермальный (соответственно, скопление меланоцитов наблюдается в более глубоком слое – дерме);

– пограничный меланоцитарный невус (это повышенное количество меланина между эпидермой и дермой);

– гиподермальный (расположение пигмента в гиподерме) – данный вид невусов внешне практически не проявляется, но при некоторых обстоятельствах меланоциты могут перемещаться ближе к поверхности кожи.

По структуре и характеру проявления выделяют следующие виды невусов:

– сложный;

– атипичный;

– возвратный;

– папилломатозный меланоцитарный невус;

– голубой;

– монгольское пятно;

– волосистый (из родинки растут один или несколько волосков, чаще темного цвета, независимо от того, блондин человек или брюнет).

– невусы Сеттона, Кларка, Шпитца,

Рассмотрим подробнее некоторые виды.

Что такое папилломатозный внутридермальный меланоцитарный пигментный невус

В этом длинном и несколько сложном для восприятия определении заключено сразу несколько понятий. Так, выше уже отмечалось, что термины «меланоцитарный» и «пигментный» означают скопление пигмента меланина в меланоцитах, его продуцирующих.

Внутридермальный невус по своей сути означает расположение скоплений меланоцитов в более глубоких слоях кожи и внешне представляет собой бугорок, выступающий над ее поверхностью. Его синонимом в медицине является выражение «интрадермальный меланоцитарный невус». Если он имеет телесный цвет, да еще и расположен на ножке, налицо большое сходство с папилломой.

Отсюда и название – невус папилломатозный. Такие образования появляются в основном на голове (волосистая часть), шее, лице, но могут наблюдаться и на любом другом участке тела. Их цвет, помимо телесного, бывает коричневым, бурым, черным, а мелкобугристая структура отдаленно напоминает цветную капусту.

В медицине можно встретить и другие его названия, например, невус бородавчатый, линеарный, гиперкератотический. Различают 2 их формы – органическая, когда папилломатозные родинки наблюдаются единично, и диссеминированная, когда таких бородавчатых бугорков много. Часто они располагаются там, где проходят крупные кровеносные и нервные сосуды.

Если у человека имеется такая закономерность, это может свидетельствовать о заболеваниях ЦНС, в частности эпилепсии. Хотя папилломатозный внутридермальный меланоцитарный невус кожи, появляясь с рождением, постоянно понемногу растет, его относят к доброкачественным меланомонеопасным видам пигментных образований.

Несмотря на это, его непременно нужно показать специалисту-дерматологу, что выяснить, невус это, папиллома или меланома. Особенно важно обратиться к врачу, если папилломатозная родинка вдруг начала болеть, зудеть или изменила цвет. Устанавливая диагноз, врач проводит визуальный осмотр, а в случае необходимости делает сиаскопию, УЗИ, биопсию.

Это определение используется, когда родинка, зародившись в эпидермисе, прорастает в дерму. Внешне она немного похожа на бородавку, диаметром не превышающую 1 см.

Как и другие виды невусов, сложный считается доброкачественным, однако, согласно медицинской статистике, в более чем 50 % случаев может переродиться в меланому. Поэтому его относят к меланомоопасным образованиям.

По своей структуре сложный невус может быть гладким, бугристым, волосистым, бородавчатым, а по цвету чаще темным – от коричневого до черного.

Атипичный невус

Считается, что примерно у каждого десятого человека имеется на коже атипичный или диспластический меланоцитарный невус. Фото выше демонстрирует, как он может выглядеть.

Такое название данные родимые пятна получили благодаря своим нечетким, как бы размытым границам, асимметричности, размерам (как правило, они превышают 6 мм), непохожести на другие родинки. По цвету атипичные невусы могут быть самые разные – от светло-бежевых или розовых до темно-коричневых.

В медицине существует синоним данного пигментного образования – невус Кларка. В случае обнаружения у себя такого странного родимого пятна нужно обязательно обратиться к врачу, чтобы убедиться в отсутствии меланомы.

Врачи считают, что атипичные невусы сами по себе не несут опасности для здоровья, но люди, у кого они имеются, попадают в группу риска по возникновению рака кожи, причем совсем не обязательно на месте пигментного пятна. В течение жизни атипичные невусы, как и любые другие, могут исчезать сами по себе, но это не является поводом исключения человека из группы риска.

Возвратный невус

Так называются пигментные пятна, появляющиеся на месте, где была удалена родинка. Возвратный невус, как правило, означает, что ткани родинки были удалены не полностью и требуется повторная операция.

Невус Шпитца

Это еще одно пигментное образование, благодаря наличию которого люди попадают в группу риска по возникновению меланомы. Появляются на коже такие родимые пятнышки чаще у детей до 10-летнего возраста, но и взрослые от них также не застрахованы. Отличительной особенностью невуса Шпитца является его быстрый рост.

Так, вдруг возникнув на коже, всего за несколько месяцев он может увеличиться в диаметре от пары миллиметров до сантиметра и более. Еще одна его неприятная черта – он может дать метастазы в соседние участки кожи и лимфоузлы.

Но, несмотря на это, в большинстве случаев невусы Шпитца считаются доброкачественными и легко поддаются своевременно начатому лечению.

Невус Сеттона

Иногда на теле появляются родимые пятна с белой каемкой по краю. Они носят два названия – меланоцитарный невус Сеттона и гало-невус. У одних людей такие образования единичны, у других их может быть много, причем в основном на спине. Белая кайма, как считают ученые, вызывается тем, что клетки в ней разрушаются клетками иммунной системы.

С годами невусы Сеттона могут обесцвечиваться полностью или совсем исчезать, оставляя на память светлое пятно. В подавляющем большинстве случаев такие окаймленные родинки не представляют опасности.

Но ученые установили, что их наличие, особенно в большом количестве, может быть связано с наличием у их обладателя таких заболеваний, как витилиго и тиреоидит, или меланомы, которая пока себя не проявила.

Невус Беккера

Это родимое пятно своими размерами напоминает невус меланоцитарный гигантский. Примерно в четверти случаев такая пигментация возникает у плода еще в утробе матери. Отличительной чертой невусов Беккера являются:

– рост на них волосков;

– высыпание на них прыщей;

– увеличение в размерах до определенного момента, затем прекращение роста и некоторое осветление окраски.

Чаще всего такие родимые пятна остаются у человека на всю жизнь. Опасности они не представляют, но их владельцы время от времени все же должны показываться дерматологу.

Насколько опасны родимые пятна

Некоторые люди уверены, что родинки со временем могут перерасти в меланому или другие виды рака кожи. Однако это неправильно. В подавляющем большинстве случаев любое родимое пятно (или невус меланоцитарный) ничем не грозит. Волноваться и немедленно мчаться к врачу (дерматологу, онкологу) нужно, если вдруг с родинкой начали происходить следующие изменения:

– изменился ее цвет, все равно, в какую сторону;

– она стала ассиметричной (например, выпуклой с одной стороны);

– поменялись цвет либо структура ободка родимого пятна;

– родинка начала болеть, чесаться, кровоточить;

– резко увеличились размеры родимого пятна.

Во всех случаях, если вновь возникшая родинка отличается от уже имеющихся, или старая вдруг стала какой-то необычной, нужно как можно скорее обращаться к врачу.

Что с родинками делать?

Если невусы никак и ничем не досаждают, а также если они расположены на безопасных участках кожи, за ними нужно просто наблюдать. Если же они находятся там, где могут часто травмироваться (на ладошках, на ступнях, на шее, на голове, на талии) или на лице, что вызывает косметические дефекты, их рекомендуется удалить.

Поручать такие операции необходимо только врачам – хирургу, дерматологу. Эпидермальные невусы рекомендуется удалять только хирургической операцией. Проводится она под местной анестезией, поэтому безболезненна. Папилломатозный меланоцитарный невус кожи, особенно расположенный на ножке, иногда целесообразнее удалять жидким азотом.

В последние годы успешно применяется также лазерное лечение родинок и их иссечение радионожом.

После операции врач, как правило, направляет удаленные фрагменты на гистологическое исследование, чтобы быть полностью уверенным в отсутствии ракового заболевания.

Совершенно недопустимо удаление невусов самостоятельно, народными методами. Особенно часто люди пытаются избавиться от папилломатозных невусов на ножках, перевязывая их ниткой.

Это приводит к перекрыванию доступа крови к родинке, и она действительно может отпасть.

Но в большинстве случаев такой метод «лечения» провоцирует развитие изменений в клетках эпидермиса или дермы и приводит к плачевным последствиям.

Источник: https://FB.ru/article/246778/nevus-melanotsitarnyiy-papillomatoznyiy-nevus-foto-pogranichnyiy-melanotsitarnyiy-nevus---eto

Анамнез

■ Любой меланоцитарный невус, который присутствовал при рождении или появился в раннем младенческом возрасте, считается врожденным меланоцитарным невусом.

Примерно 1% новорожденных имеют хотя бы один меланоцитарный невус.

■ В периоде полового созревания такие невусы могут увеличиваться в размерах, а их пигментация может становиться более темной.

■ Невусы обычно протекают бессимптомно, хотя иногда они могут подвергаться случайному раздражению одеждой или повреждению в результате внешней травмы.

Клиническая картина

■ Врожденные меланоцитарные невусы обычно темно-коричневого цвета и приподнятые с неровной веррукозной поверхностью. В большинстве таких очагов повышается количество терминальных волос.

■ Врожденные меланоцитарные невусы значительно разнятся по размерам.

■ В зависимости от локализации крупные невусы могут обезображивать пациента.

■ Врожденный дермальный меланоцитоз («монгольское пятно») проявляется в виде сине-черных или серых пятен с нечеткими границами.

■ Врожденные меланоцитарные невусы у новорожденных с темной кожей чаще всего наблюдаются в крестцовой области.

Другие признаки

■ Иногда при врожденных меланоцитарных невусах или врожденном дермальном мела- ноцитозе доброкачественные невусные клетки можно обнаружить в зонах дренирования регионарных лимфатических узлов.

■ Такие результаты не типичны, однако они не обязательно указывают на меланому.

Лабораторная диагностика

■ Врожденные невусы обычно являются сложными невусами с гнездами невусных клеток у границы эпидермиса и дермы, а также в дерме.

■ Невусные клетки могут распространяться в подкожный жировой слой и внедряться в придатковые структуры и кровеносные сосуды.

■ Врожденный дермальный меланоцитоз гистологически эквивалентен голубым невусам, в обоих случаях резко пигментированные веретенообразные невусные клетки расположены глубоко в дерме.

Течение и прогноз

Подавляющее большинство врожденных меланоцитарных невусов являются доброкачественными и развиваются в течение лет, как описано выше.

■ Невусы, которые отклоняются от такого хода развития, являются подозрительными и подлежат биопсии.

■ Врожденный дермальный меланоцитоз часто исчезает в раннем детстве, но может пер- систировать до зрелого возраста.

■ Полагают, что такие очаги представляют собой неполную миграцию меланоцитов в эпидермис.

■ Риск злокачественной трансформации при врожденном меланоцитарном невусе является предметом противоречий.

■ Существует общее соглашение, что риск злокачественных изменений возрастает при гигантских меланоцитарных невусах, диаметр которых превышает 20 см. Риск в течение жизни оценивается в 5—8%.

■ Риск развития меланомы в течение жизни в случае менее крупных врожденных невусов неясен, но может возрастать при невусах, диаметр которых больше 2 см.

Невусные клетки при врожденных невусах часто простираются в подкожный жировой слой, в связи с чем это злокачественное изменение трудно заметить.

■ По этой причине некоторые дерматологи предпочитают элективную эксцизию врожденных невусов там, где это возможно, и обычно в период полового созревания.

Обсуждение

■ Врач должен сообщить патоморфологу данные о возрасте пациента, локализации и клинической истории очага, а также передать материал предыдущей биопсии и клинический дифференциальный диагноз.

■ Следует предоставлять адекватный образец биопсийного материала.

■ На враче лежит ответственность за соотношение результатов гистопатологического иследования с клиническим диагнозом.

Лечение

Фотографирование помогает следить за развитием невусов с течением времени. Подозрительные невусы должны подвергаться биопсии.

Рекомендуется консультация дерматолога. Большие врожденные невусы могут обезображивать пациента при определенной локализации, их удаление технически возможно. При гигантских врожденных невусах рекомендуется обращение к пластическому хирургу. Удаление может потребовать серии процедур с применением тканевых экспандеров (наполнителей).

■ Текущая эпидемия рака кожи заставляет многих пациентов проходить скрининговыи осмотр.

Не следует упускать такую возможность для раннего обнаружения и лечения, а также для информирования пациента и его родителей.

Пациентов и родителей необходимо научить проводить самостоятельный осмотр кожи и поошрять к тому, чтобы они делали это регулярно.

■ Обучение методике самостоятельного осмотра кожи следует сочетать со скрининговым обследованием кожи.

Обсудите с пациентом все изменения, на которые следует обращать внимание, включая такие симптомы, как зуд и болезненность.

Пациент и его родители должны знать, что могут в любое время обратиться за помощью при любых возможных изменениях или проблемах в будущем.

■ Следует также поощрять соблюдение мер предосторожности во время пребывания на солнце, а также регулярное применение солнцезащитных средств и ношение солнцезащитной одежды.

Врожденные невусы с однородными характеристиками поверхности со слабой пигментацией имеют мало шансов переродиться в меланомы. Невусы с сильной или неравномерной пигментацией, такой как у очага справа, рекомендуется удалять.

Источник: http://medservices.info/congenital-melanocytic-nevus/

Случай врожденного гигантского меланоцитарного волосяного невуса

Врожденный гигантский меланоцитарный невус

В последние десятилетия в связи с активной инсоляцией, разного рода иммунными и эндокринными расстройствами в практике врачей-дерматовенерологов стали чаще встречаться различные новообразования кожи (меланоцитарные невусы, базально-клеточный рак кожи, папилломы, меланома и другие опухоли). Актуальность проблемы обусловливается возможной злокачественной трансформацией некоторых новообразований.

В последние годы важную роль отводят изучению патогенетических механизмов развития новообразований кожи, принципов лечения с применением современных методов лечения. В соответствии с классификацией J.

Bhawan [1] выделяют 4 основные группы меланоцитарных невусов: эпидермального меланоцитарного происхождения, смешанного дермального и эпидермального происхождения, предшественников меланомы (врожденный и диспластический).

Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах кожи невоидных клеток, которые отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков, редко содержат меланин и не передают его кератиноцитам. Невусы делятся на врожденные и приобретенные.

В зависимости от локализации невоидных клеток различают пограничный невоклеточный (невусные клетки располагаются в нижнем слое эпидермиса), внутридермальный невоклеточный (невусные клетки обнаруживаются в средних и нижних частях дермы), а также сложный невус (сочетает гистологические признаки пограничного и внутридермального невусов). Механизмы озлокачествления не выяснены. Большинство ученых считают наиболее меланомоопасными невусами пограничный, голубой, смешанные невусы-предшественники меланомы, (невус Ота, гигантский пигментный невус), а также ограниченный предраковый меланоз Дюбрея [1].

Локализация гигантских невусов может быть разной (купальник, воротник, жилетка и др.), отдельные очаги могут располагаться строго с одной стороны, достигая срединной линии. Считается, что верхняя часть большинства невусов находится на средней линии спины.

В области верхнего плечевого пояса обычно встречаются подобные пигментные невусы с обильным волосяным покровом, расположенные на коже плеч или верхних конечностей. Невусы нижних областей туловища, как правило, переходят на кожу нижних конечностей.

При поражении лептоменингеальных оболочек возникает церебральный меланоз, сопровождающийся невусами огромных размеров или множественными невусами волосистой части головы и шеи. В литературе описано 30 случаев злокачественной меланомы, появившейся в гигантском невусе.

Из них в 8 случаях меланома была выявлена сразу после рождения, в 12 — после 20 лет. Из 13 вскрытий в 9 обнаружены метастазы. Согласно мнению ряда авторов [2], очаг с локализацией по типу купальника является пренеопластическим гамартомным новообразованием.

Гигантский меланоцитарный невус может сочетаться с другими врожденными пороками развития — гидроцефалией, эпилепсией и др.

Меланоцитарные невусы являются потенциальными предшественниками меланомы. Их развитие связано, возможно, как с наследственными, так и с ненаследственными факторами. Вне зависимости от пола они возникают почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулезными и узловыми элементами, формируются в период от 40 дней и до 6 мес внутриутробной жизни.

В зависимости от диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на маленькие (менее 1,5 см), средние (1,5—20 см) и гигантские (более 20 см в диаметре).

Излюбленная локализация — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. У новорожденных невусы чаще бывают мелкие и средние, в юношеском возрасте могут быть средними и гигантскими.

По мере роста ребенка участки склонны к потемнению и утолщению, рост волос отмечается в 95% случаев. Гигантские невусы трансформируются в меланому в 6—10% случаев.

В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, гистологически врожденные характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальном слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы.

Невусные клетки расположены вокруг придатков кожи, при гигантских врожденных невусах может происходить рост округлых и вытянутых невусных клеток вглубь, вплоть до подкожной жировой клетчатки.

Злокачественное перерождение, как правило, начинается в дермо-эпидермальной зоне, реже — в более глубоких участках невуса.

Дифференциальную диагностику проводят с себорейным кератозом, ихтиозом, базалиомой, меланомой, а также с другими врожденными пигментными поражениями кожи, такими как монгольские пятна, пятна типа «кофе с молоком», лентиго, невус сальных желез, врожденный невус Беккара.

При наличии очень темного цвета и неравномерной окраски можно думать о возможности диспластического меланоцитарного невуса или меланомы. Об этом свидетельствуют и изъязвления на поверхности.

Врожденные меланоцитарные невусы растут в соответствии с ростом данного участка кожи, особенно в пубертатный период.

При рождении невусы возвышаются над уровнем кожи, со временем они могут приподниматься сильнее. Нередко вокруг невуса появляется ободок депигментации или наступает спонтанная ремиссия.

Редкий случай описан у годовалой девочки при сочетании невуса с диффузной астроцитомой, увеличившейся в диаметре на 3 см в течение 1 года. Такое описание дано в литературе впервые [3]. Также описаны случаи сочетанной патологии, например, с редким заболеванием, таким как туберозный склероз.

Девушка 16 лет была госпитализирована с патологическим процессом, локализованным на границе с волосистой частью головы и распространенным до уровня чуть выше левой брови, что вызывало механический птоз. Пациентка родилась с пятном треугольной формы, покрывающим обширный участок волосистой части головы.

Размер очага увеличивался в течение 8 лет. На рентгенограмме черепа и при ультразвуковом исследовании головного мозга выявлен отек мягких тканей височно-теменной области. Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга подтвердили наличие патологического очага размером 8,99×2,26 см.

Гигантский невус был подтвержден результатами гистологического исследования [4].

Приведено описание гигантского невуса на туловище с крестцово-копчиковой неоплазмой у 2-летней девочки, которой проведено хирургическое вмешательство. Данные гистологии подтвердили доброкачественный характер процесса.

При небольших образованиях целесообразна выжидательная тактика и здесь не требуется немедленное оперативное вмешательство [5]. Возможно сочетание меланоцитарного невуса с поражением гениталий [6].

В литературе описан единичный случай комбинации гигантского невуса (область шеи и головы) с плексиформной невриномой и злокачественной опухолью периферической нервной системы. По мнению авторов [7], не исключено взаимное происхождение всех трех указанных заболеваний.

Имеется информация о распространении патологического процесса у 6-летнего мальчика вглубь до фасций и мышечной ткани в сакральной области [8].

По данным разных авторов [9], врожденный невус присутствует у 2–3% новорожденных. Риск развития меланомы пропорционален размеру, особенно если речь идет о поражении более 5% поверхности тела или более 20 см у подростков. Риск озлокачествления варьирует от 5 до 40%. Приводится описание невуса у 6-летней девочки (локализациея в области верхнего века), подвергшейся хирургической операции.

По данным индийских ученых, гигантскими волосяными невусами считаются очаги более 10 см, вероятность малигнизации составляет 4—6%. Есть информация о сочетании невусов с витилиго, диффузным липоматозом, болезнью Реклингхаузена [10].

На протяжении 10 лет в детском ожоговом центре проводились наблюдения за пациентами с целью клинической характеристики и оценки результатов лечения. Из них 64 и 36% составляли девочки и мальчики соответственно, представители европейской расы — 47%, латино — 19%.

Возраст большинства пациентов соответствовал 1—10 годам (средний возраст 7 лет). В 89% случаев был представлен только 1 очаг поражения, наиболее распространенная локализация — лицо (64% случаев) и голова (17%).

Результаты патогистологических исследований подтвердили доброкачественную природу патологического процесса у больных [11].

Лечение невусов зависит от степени риска перехода в меланому. При гигантских формах производят обширное иссечение с последующей пластикой. Обычно проводят детям в возрасте от 6 мес до 1 года. Если операция проводится в более поздние сроки, необходима биопсия пораженных участков.

Невусы маленьких и средних размеров иссекают до наступления пубертатного периода. Рекомендовано (по данным A. Rhodes) фотографическое наблюдение за больным.

Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы следует удалять немедленно, а доброкачественно выглядящие не рекомендуется удалять в младенческом и раннем детском возрасте, поскольку применение общей анестезии у детей до 10 лет связано с риском развития осложнений.

Удаление в экстренном порядке показано при быстром росте невуса. За доброкачественными невусами следует наблюдать до достижения ребенком 10—12 лет.

На основании всего изложенного нам представляется интересным следующий клинический случай.

Больная Р., 35 лет, находилась на стационарном лечении и обследовании в женском кожном отделении Республиканского кожно-венерологического диспансера с диагнозом «гигантский меланоцитарный невус».

Субъективные жалобы на умеренную болезненность в области высыпаний, легкий зуд. По данным анамнеза росла и развивалась соответственно возрасту, наличие туберкулеза и венерических болезней отрицает, другие соматические заболевания, наличие аллергических реакций не отмечает.

Больна данным заболеванием с рождения. Беременность и роды у матери протекали без патологии. Размеры высыпаний увеличивались по мере роста ребенка. По месту жительства к врачам не обращалась. Обследование проходила в Москве.

В связи с появившимися жалобами, нарастанием выраженности клинических проявлений направлена на госпитализацию в ГУ РКВД.

При осмотре общее состояние удовлетворительное. Больная нормостенического телосложения.

В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление — 120/80 мм рт.ст., пульс — 76 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме.

Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Патологический процесс занимает обширные участки на коже туловища, конечностей, представлен высыпаниями темно-коричневого цвета с бугристой, бородавчатой поверхностью, участками выраженного гипертрихоза, местами определяются трещины кожи.

При осмотре выявляются невусы средних размеров, диаметром 1,5 см, в виде разбросанных папул на коже живота (рис. 1—4).Рисунок 1. Высыпания гигантского невуса на коже живота.Рисунок 2. Высыпания гигантского невуса на коже туловища и правого бедра.Рисунок 3. Высыпания гигантского невуса на коже спины.Рисунок 4.

Очаги меланоцитарного невуса на коже боковой поверхности туловища и передней поверхности правого бедра. Слившиеся крупные очаги занимают всю поясничную область, боковую правую поверхность туловища и переходят на область правого бедра, где гипертрихоз выражен в большой степени (рис. 5—6).Рисунок 5.

Очаги меланоцитарного невуса на коже поясничной области и задней поверхности правого бедра.Рисунок 6. Высыпания гигантского волосяного невуса на коже спины и правого бедра.

При обследовании материала, взятого из очага поражения (цитологическое исследование), специфических изменений не выявлено. Рутинные клинико-лабораторные методы обследования без патологии. В стационаре больной выставлен клинический диагноз «врожденный гигантский волосяной меланоцитарный невус».

При повторной консультации признаков малигнизации и негативной динамики кожного процесса не наблюдалось. Во время курса лечения в стационаре ГУ РКВД наблюдалось уменьшение субъективной симптоматики в виде улучшения самочувствия, стихания болей в области высыпаний, уменьшения зуда.

Больная была взята под активное динамичное наблюдение в поликлиническое отделение РКВД.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2012/5/031997-2849201258

Стоит ли переживать при появлении меланоцитарного невуса

Врожденный гигантский меланоцитарный невус

Слово «невус» в переводе с латинского – родимое пятно. Чаще всего оно «носит» доброкачественный характер. На коже родинку можно рассмотреть в качестве пятна, окрашенного зачастую в коричневый, а также телесный цвет. В самом кожном покрове делиться, а затем разрастаться могут различные типы клеток. Среди них имеются меланоциты.

Это специализированные клетки кожи, вырабатывающие такой пигмент, как меланин. При этом меланоцитарный невус – самое распространённое новообразование на кожном покрове. Такие родинки можно обнаружить на любой части поверхности тела.

На фоне такого новообразования возможно проявление злокачественных опухолей как эпидермиса, так и его придатков.

Виды меланоцитарных невусов

При выяснении вопроса, что такое внутридермальный меланоцитарный невус, надо учитывать следующий фактор. Родимые пятна – это новообразования на кожной поверхности. Однако непосредственно к коже они имеют «условное» отношение.

Ещё в период эмбрионального развития от нервной трубки может происходить «отщипывание» клеток-предшественников невуса, которые «мигрируют» в кожный покров.

Из-за этого и меланому, развивающуюся из меланоцитарных родинок, следует считать раком не кожи, а системы нервных окончаний.

Такое образование – порок развития кожного покрова. При этом меланоциты – «производные» клеточной структуры нервного гребня, «отщепившись» от нервной трубки, оказываются в структуре кожи. В течение жизни человека под воздействием ультрафиолетового излучения, эстрогена или других факторов происходит стимуляция их гнездового размножения.

Приобретённые меланоцитарные образования обычно развиваются после того, как ребёнку исполняется 3 года.

Врожденный меланоцитарный невус

У такого вида родинок бывают разные размеры. Гигантский представитель этих пигментных образований иногда «занимает» значительную часть кожи. Зачастую на нём растут жёсткие волосы, напоминающие шерсть животного.

Раньше считалось, что гигантский врожденный меланоцитарный невус чаще является причиной развития злокачественной опухоли по сравнению с родинками небольшой величины.

Однако исследователями было выяснено, что процесс менгализации не зависит от размеров новообразования.

По размерам такие новообразования бывают:

  • мелкими – не превышать 15 мм;
  • средними – величиной до 100 мм;
  • гигантскими (крупными).

Диаметр последних из них – более 10 см. При этом врождённые образования с ростом ребёнка также становятся больше. Наименее опасные мелкие родинки.

Средние, а также крупные пятна чаще перерождаются в новообразование злокачественного характера. Причины появления врождённых крупных родимых пятен пока полностью не выяснены.

Родители малышей с врождёнными гигантскими невусами должны помнить, что пройти консультацию у специалиста надо обязательно.

Медицинские названия родимых пятен не всегда понятны обычному человеку. Однако эта терминология основана на следующих логических выводах. Кожный покров у человека включает следующие слои:

  • эпидермис – этот слой располагается непосредственно на поверхности;
  • дерма – является, средним слоем (при этом самым толстым);
  • гиподерма – располагается наиболее глубоко.

Скопления меланоцитов могут располагаться в любом из этих мест. От того, как глубоко месторасположения клеток, различают такие разновидности пигментных пятен:

  1. Эпидермальный. Он «обосновывается» в эпидермисе, являющемся верхним слоем покрова.
  2. Внутридермальный. Меланоциты скапливаются в самом толстом слое кожи.
  3. Пограничный. Повышение концентрации меланина наблюдается между эпидермой и  дермой.
  4. Гиподермальный. Пигмент располагается в гиподерме. Эта разновидность родинок внешне никак не проявляется. Иногда происходит перемещение меланоцитов поближе к кожной поверхности, после чего новообразование становится видимым.

Интрадермальный меланоцитарный невус

Интердермальный (по-иному – внутридермальный) невус обычно можно «встретить» у взрослого человека. Врачи ставят длинные и непонятные для обычного человека диагнозы. К ним относится, например, папилломатозный внутридермальный меланоцитарный невус кожи. К такому длинному наименованию добавляется слово «пигментный».

В этом определении заключается несколько понятий: пигмент меланин скапливается в меланоцитах (которые его и продуцируют), расположенных глубоко в слоях кожного покрова. Внешне выглядит как бугорок, «возвышающийся» над кожей.

Синонимом такого длинного выражения является понятие интрадермальное меланоцитарное новообразование. Если же оно окрашено в телесный цвет, а также располагается на ножке, то в название добавляется слово «папилломатозный». В медицине встречаются и иные названия такого невуса – бородавчатый или гиперкератонический.

Однако точно сказать, папиллома это, невус или переродившаяся меланома, сможет только врач.

Пограничный меланоцитарный невус

При определении этой разновидности образования учитывается то, что невусные клетки располагаются в зоне, являющейся пограничной. Их обнаруживают между наружным слоем (эпидермисом) и более глубоким – дермой.

Большинство родимых пятен, расположенных на половых органах, а также подошвах или ладонях, относят к пограничным невусам. Они зачастую проявляются на теле в качестве пятна, иногда узелка, имеющего овальную или округлую форму.

Размер – от нескольких миллиметров до 1 сантиметра (редко – до 5 см).

Сложный меланоцитарный невус обычно формируется при переходе части меланоцитов в следующий слой – дерму. При этом некоторое их количество остаётся в верхнем слое.

Меланоцитарный невус у детей

Этот тип родинок и называют «врождённым». Однако их количество может значительно увеличиться в подростковом возрасте. Число родинок (и их размер) может увеличиваться до 18 лет. Проявляются они не только как пятна или узелки, иногда выглядят, как бородавчатое образование.

Признаками, указывающими на необходимость врачебной консультации, являются:

  • появление новой родинки у ребёнка до исполнения одного года;
  • врождённый невус растёт очень быстро;
  • ребёнка беспокоят покалывания, зуд или боль;
  • родинка приобрела синий или чёрный цвет;
  • на пигментном пятне начали расти волосы или оно стало бугристым;
  • контуры родинки стали нечёткими, размытыми;
  • невус постоянно мокнет или периодически кровоточит;
  • поверхность пятна начинает шелушиться.

Меланоцитарный невус у беременных

Кожа является одновременно как гормон — продуцирующим, так и гормон — зависимым органом. Регулятором деятельности этого покрова является нейрогуморальная система. В медицинской литературе имеются работы, которые указывают на повышающийся риск перерождения меланоцитарных образований при беременности.

Это происходит из-за существенных изменений в функционировании гормональной системы. Казалось бы, что это утверждение имеет правильное обоснование. Однако исследованиями оно не подтверждено. Работ по сравнению факторов роста родимых пятен и клеток меланомы с локальной насыщенностью гормонами не проводилось.

Какой врач и как лечат меланоцитарные невусы

При появлении опасных признаков, указывающих на возможное перерождение меланоцитарного невуса, необходимо посетить дерматолога (дерматоонколога). Это в особенности необходимо, если родинка начала болеть, появился зуд или произошло изменение цвета образования.

Для постановки диагноза врач проводит осмотр, а при необходимости назначает сиаскопию (новый метод, позволяющий исследовать родимые пятна), УЗИ или биопсию.

В случае если гигантский невус расположен на лице, дерматолог иногда рекомендует метод обесцвечивания. Процедура выполняется с помощью лазера. Когда родинка на любых частях тела имеет бугристую поверхность, а также тёмный цвет, то зачастую врач рекомендует удаление, которое производится скальпелем.

Источник: https://beznarostov.ru/rodinki/melanotsitarnuy-nevus

ВрачДерматолог
Добавить комментарий